腹裂(gastrochisis)是臍旁部分腹壁構(gòu)成成分缺損而致內(nèi)臟脫出，是一種少見(jiàn)的畸形，發(fā)病率為30 000活產(chǎn)新生兒中1例，以早產(chǎn)兒居多。

  一、病因

  胚胎早期缺氧、葉酸缺乏或水楊酸類藥物等均可導(dǎo)致發(fā)生此畸形。

  二、臨床表現(xiàn)及觀察要點(diǎn)

  1．?huà)雰撼錾笪讣澳c管于臍旁裂口處突出于腹壁外，無(wú)羊膜覆蓋，也無(wú)羊膜破裂的痕跡。腸管粗大為正常腸管的2～3倍，腸管水腫、肥厚，僵硬、失去光澤，腸襻相互粘連，腸蠕動(dòng)減弱或消失，腸管表面有膠胨樣物覆蓋，有時(shí)可見(jiàn)到胎糞色的纖維素假膜。嚴(yán)重血循環(huán)障礙者腸管有壞死或穿孔。腹裂與臍膨出不同。

  2．低體溫，不少病例體溫在35℃以下，低體溫時(shí)伴有呼吸中樞興奮性低下，而出現(xiàn)低血氧，這樣可形成惡性循環(huán)。

  3．導(dǎo)致水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。

  三、診斷及檢查

  1.胎前診斷 羊水甲胎蛋白(AFP)和乙酰膽堿酯酶(ACHE)測(cè)定，腹裂胎兒ACHE陽(yáng)性率為80%～100%。羊水AFP值，腹裂比臍膨出明顯升高。

  2．母親血漿AFP測(cè)定 陽(yáng)性率為99%。

  3．產(chǎn)前B超檢查 陽(yáng)性率85.5%顯示腸襻擴(kuò)張和腸壁增厚。

  4．產(chǎn)后診斷 突出腹腔的臟器是胃腸道，沒(méi)有疝囊。常見(jiàn)缺損部位位于臍索的右側(cè)，疝孔一般2～4cm。腸管色澤發(fā)紫，沒(méi)有腸蠕動(dòng)。

  四、處理原則

  腹裂一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)。術(shù)前準(zhǔn)備和護(hù)理是重要的，包括體溫管理、預(yù)防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。

  1．保護(hù)腸管 用透明無(wú)菌外科腸袋包裹。

  2．手術(shù)還納腹腔內(nèi)容物 估計(jì)不能完全回納時(shí)，采用皮瓣覆蓋，或采用強(qiáng)化滌綸、含硅膠膜覆蓋懸吊，分期整復(fù)修補(bǔ)。臍疝部膨脹不適感覺(jué)。小兒臍疝很少發(fā)生鉗閉，這與腹股溝疝迥然不同。

  五、診斷及檢查

  在臍部可見(jiàn)圓形或卵圓形的腫塊隆起。哭鬧、咳嗽時(shí)腫塊就突出更明顯，一般無(wú)痛苦，也不引起胃腸道功能紊亂。

  六、處理原則

  嬰兒臍疝絕大多數(shù)皆可自愈，隨著年齡增長(zhǎng)，腹肌亦發(fā)育，疝孔常能逐漸縮小而閉合，這種過(guò)程一般發(fā)生在1～2歲，甚至到3～4歲仍可指望其自愈。臍環(huán)的大小與自愈的可能性有關(guān)系：一般臍孔直徑在lcm左右者不做任何處理皆能自行閉合。但臍環(huán)在2cm以上者，特別是有增大趨向的病例，自愈的可能性較小。臍疝治療常規(guī)是2歲以下可暫不做處理；2歲以上，小的臍疝，可試行保守療法3～6個(gè)月；如果不閉合，即施行手術(shù)治療；臍環(huán)直徑>2cm者，建議2歲后施行修補(bǔ)手術(shù)。

  1．保守療法粘膏法應(yīng)用的原則是必須減少腹壁向兩側(cè)的張力，使臍疝得以縮小在粘貼時(shí)，疝囊須處于空虛狀態(tài)，以免疝環(huán)中有組織間插，阻礙疝孔的閉合。采兩條5cm闊的粘膏，在一條的中央開(kāi)1長(zhǎng)孔，在另一條的一端剪成如舌樣的凸出。貼剪時(shí)，腹壁上先涂安息香酊，以增加黏性和保護(hù)皮膚。此法的缺點(diǎn)是刺激皮膚容易生長(zhǎng)痱癤。粘膏貼合的部位，先是在腹壁皮膚的兩側(cè)，然后將一側(cè)的舌樣突出穿過(guò)對(duì)惻粘膏的開(kāi)孔，再將此二條膏布之游離端互相向?qū)?cè)牽引，直到臍孔部皮膚變松而起皺襞為止。助手可用手指按壓疝中央，使疝內(nèi)陷，同時(shí)繼續(xù)牽引，最后貼牢。粘膏每1～2周必須更換1次。如果連續(xù)6個(gè)月后仍無(wú)進(jìn)步，則應(yīng)放棄此法。

  2．手術(shù)療法臍疝修補(bǔ)術(shù)：繞臍疝之上或下做半圓形皮膚切口，剝離皮膚、組織及兩側(cè)筋膜上的脂肪組織，顯露疝囊（腹膜），切開(kāi)疝囊腔，切除疝囊。最重要的步驟是縫合兩側(cè)筋膜緣，應(yīng)該用結(jié)實(shí)的絲線在中線上用間斷縫合法牢固地將兩側(cè)緣合攏，縫合皮膚，用消毒紗布覆蓋，再貼粘膏以消除腹腔內(nèi)向兩側(cè)的張力。

  臍疝修補(bǔ)術(shù)技術(shù)簡(jiǎn)單，療效良好，而且保留了臍的正常外貌，較臍切除術(shù)要優(yōu)越得多。

  七、護(hù)理

  1．護(hù)理問(wèn)題

  (1)潛在并發(fā)癥：感染，與腹腔臟器暴露于腹壁外有關(guān)。

  (2)體溫調(diào)節(jié)無(wú)效：與腹腔臟器暴露體外，散熱過(guò)多有關(guān)。

  (3)有誤吸的危險(xiǎn)：與全麻術(shù)后，麻醉未完全清醒前吞咽反射較弱有關(guān)。

  (4)有感染的危險(xiǎn)：①與腹腔臟器暴露體外有關(guān)（手術(shù)前）；②與腹部手術(shù)切口存在有關(guān)（手術(shù)后）。

  (5)焦慮：家長(zhǎng)不理解發(fā)病原因，擔(dān)心治療效果及今后小兒的生存質(zhì)量。

  (6)知識(shí)缺乏：家長(zhǎng)缺乏小兒日常護(hù)理方面的知識(shí)。

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